Le syndrome de Parry Romberg (SPR) est une maladie rare caractérisée par une atrophie hémifaciale progressive, il est souvent associé à diverses manifestations systémiques notamment neurologiques et ophtalmologiques.

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 09 ans, qui présente une névrite optique droite évoluant depuis 10jours, l’examen neurologique était sans particularité, l’examen somatique avait objectivé une atrophie de l’hémiface droite avec alopécie péri-auriculaire droite. L’examen ophtalmologique retrouve une enophtalmie droite, AV : 1/10 à l’œil droit, uvéopapillite droite à l’examen de LAF et au fond d’œil. L’analyse du LCR montrait la présence de bandes oligoclonales. Les anticorps anti-MOG étaient négatifs. Le bilan d’auto-immunité avait objectivé : AAN : 1/1000. L’IRM orbito-cérébrale avait révélé une hypertrophie du nerf optique droit avec prise du contraste tronculaire. L’angiographie rétinienne a objectivé un aspect d’une papillite bilatérale avec atteinte myélinique à droite aux PEV. Devant l’association d’une atrophie de l’hémiface, névrite optique, et des troubles ophtalmologiques, le diagnostic de syndrome de Parry Romberg a été retenu, la patiente mise sous immunosuppresseur et corticoïde, l’évolution était partiellement favorable (AV : 4/10). 02 ans après, elle fait des crises épileptiques partielles secondairement généralisées. L’EEG a objectivé une activité paroxystique occipitale droite. L’IRM cérébrale a montré une atrophie cérébelleuse droite, la patiente a été mise sous traitement antiépileptique.

Plusieurs associations neurologiques ont été décrites touchant 15 % des cas de SPR, notamment les crises épileptiques. Au total, 10–35 % des cas de SPR sont associés à des manifestations ophtalmologiques, souvent ipsilatérale à la lésion. Les lésions classiques à l’IRM sont l’hyper signal de la substance blanche et l‘atrophie cérébrale, dans notre cas, on a objectivé une atrophie cérébelleuse, qui est rarement retrouvée.

Le SPR est une maladie rare d’étiologie incertaine. Il débute fréquemment lors de la petite enfance. Il coexiste souvent avec d’autres troubles d’où l’intérêt d’une prise en charge multidisciplinaires.